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Universitätsbibliothek Heidelberg
Status: Bibliographieeintrag

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 Online-Ressource
Verfasst von:Lichtmannegger, Josef [VerfasserIn]   i
 Straub, Beate Katharina [VerfasserIn]   i
 Schirmacher, Peter [VerfasserIn]   i
 Merle, Uta [VerfasserIn]   i
 Gotthardt, Daniel [VerfasserIn]   i
 Weiss, Karl Heinz [VerfasserIn]   i
Titel:Methanobactin reverses acute liver failure in a rat model of Wilson disease
Verf.angabe:Josef Lichtmannegger, Christin Leitzinger, Ralf Wimmer, Sabine Schmitt, Sabine Schulz, Yaschar Kabiri, Carola Eberhagen, Tamara Rieder, Dirk Janik, Frauke Neff, Beate K. Straub, Peter Schirmacher, Alan A. DiSpirito, Nathan Bandow, Bipin S. Baral, Andrew Flatley, Elisabeth Kremmer, Gerald Denk, Florian P. Reiter, Simon Hohenester, Friedericke Eckardt-Schupp, Norbert A. Dencher, Jerzy Adamski, Vanessa Sauer, Christoph Niemietz, Hartmut H.J. Schmidt, Uta Merle, Daniel Nils Gotthardt, Guido Kroemer, Karl Heinz Weiss, and Hans Zischka
E-Jahr:2016
Jahr:April 12, 2016
Umfang:15 S.
Fussnoten:Gesehen am 19.02.2018
Titel Quelle:Enthalten in: The journal of clinical investigation
Ort Quelle:Ann Arbor, Mich. : ASCJ, 1924
Jahr Quelle:2016
Band/Heft Quelle:126(2016), 7, Seite 2721-2735
ISSN Quelle:1558-8238
Abstract:In Wilson disease (WD), functional loss of ATPase copper-transporting β (ATP7B) impairs biliary copper excretion, leading to excessive copper accumulation in the liver and fulminant hepatitis. Current US Food and Drug Administration- and European Medicines Agency-approved pharmacological treatments usually fail to restore copper homeostasis in patients with WD who have progressed to acute liver failure, leaving liver transplantation as the only viable treatment option. Here, we investigated the therapeutic utility of methanobactin (MB), a peptide produced by Methylosinus trichosporium OB3b, which has an exceptionally high affinity for copper. We demonstrated that ATP7B-deficient rats recapitulate WD-associated phenotypes, including hepatic copper accumulation, liver damage, and mitochondrial impairment. Short-term treatment of these rats with MB efficiently reversed mitochondrial impairment and liver damage in the acute stages of liver copper accumulation compared with that seen in untreated ATP7B-deficient rats. This beneficial effect was associated with depletion of copper from hepatocyte mitochondria. Moreover, MB treatment prevented hepatocyte death, subsequent liver failure, and death in the rodent model. These results suggest that MB has potential as a therapeutic agent for the treatment of acute WD.
DOI:doi:10.1172/JCI85226
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Kostenfrei: Volltext ; Verlag: http://dx.doi.org/10.1172/JCI85226
 Kostenfrei: Volltext: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4922707/
 DOI: https://doi.org/10.1172/JCI85226
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:eng
K10plus-PPN:1569955190
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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