Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen

• Verfasst von: Meinck, Hans-Michael [VerfasserIn]
• Verfasst von: Balint, Bettina [VerfasserIn]
• Titel: Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen
• Verf.angabe: H.-M. Meinck, B. Balint
• E-Jahr: 2018
• Jahr: 5 February 2018
• Umfang: 12 S.
• Fussnoten: Gesehen am 26.03.2020
• Titel Quelle: Enthalten in: Der Nervenarzt
• Ort Quelle: Berlin : Springer, 1996
• Jahr Quelle: 2018
• Band/Heft Quelle: 89(2018), 2, Seite 207-218
• ISSN Quelle: 1433-0407
• DOI: doi:10.1007/s00115-017-0480-2
• Datenträger: Online-Ressource
• Sprache: ger
• K10plus-PPN: 1693361043

Abstract

Die Identifikation neuer Manifestationsvarianten des Stiff-man-Syndroms (SMS) und mehrerer, mutmaßlich ursächlicher neuronaler Autoantikörper hat zum Konzept der Stiff-man-(oder Stiff-person‑)Spektrum-Erkrankungen (SPSD) geführt. Diese expandierende Gruppe seltener, chronischer Autoimmun-Enzephalomyelitiden hat die gemeinsamen Leitsymptome fluktuierende Rigidität und Spasmen mit ausgeprägter Stimulussensitivität. Diese obligaten Leitsymptome können von einer Vielzahl weiterer neurologischer Störungen begleitet sein. SPSD sind i. d. R. assoziiert mit Autoantikörpern gegen neuronale Proteine mit inhibitorischer Wirkung. Klinischer Phänotyp und Erkrankungsverlauf korrelieren dabei nur lose mit dem Antikörperstatus. Die Therapie dieser Erkrankungen zielt auf den Erhalt der Mobilität; sie orientiert sich pragmatisch am Ausmaß der Behinderung und umfasst antispastische, antikonvulsive und immunmodulierende bzw. -suppressive Medikationen.