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Universitätsbibliothek Heidelberg
Status: Bibliographieeintrag

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 Online-Ressource
Verfasst von:Mall, Marcus A. [VerfasserIn]   i
 Gräber, Simon Y. [VerfasserIn]   i
 Stahl, Mirjam [VerfasserIn]   i
 Zhou-Suckow, Zhe [VerfasserIn]   i
Titel:Early cystic fibrosis lung disease
Titelzusatz:Role of airway surface dehydration and lessons from preventive rehydration therapies in mice
Verf.angabe:Marcus A. Mall, Simon Y. Graeber, Mirjam Stahl, Zhe Zhou-Suckow
E-Jahr:2014
Jahr:20 February 2014
Umfang:6 S.
Fussnoten:Gesehen am 23.09.2020
Titel Quelle:Enthalten in: International journal of biochemistry & cell biology
Ort Quelle:Amsterdam : Elsevier, 1995
Jahr Quelle:2014
Band/Heft Quelle:52(2014), Seite 174-179
ISSN Quelle:1878-5875
Abstract:Cystic fibrosis (CF) lung disease starts in the first months of life and remains one of the most common fatal hereditary diseases. Early therapeutic interventions may provide an opportunity to prevent irreversible lung damage and improve outcome. Airway surface dehydration is a key disease mechanism in CF, however, its role in the in vivo pathogenesis and as therapeutic target in early lung disease remains poorly understood. Mice with airway-specific overexpression of the epithelial Na+ channel (βENaC-Tg) recapitulate airway surface dehydration and phenocopy CF lung disease. Recent studies in neonatal βENaC-Tg mice demonstrated that airway surface dehydration produces early mucus plugging in the absence of mucus hypersecretion, which triggers airway inflammation, promotes bacterial infection and causes early mortality. Preventive rehydration therapy with hypertonic saline or amiloride effectively reduced mucus plugging and mortality in neonatal βENaC-Tg mice. These results support clinical testing of preventive/early rehydration strategies in infants and young children with CF.
DOI:doi:10.1016/j.biocel.2014.02.006
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Volltext ; Verlag: https://doi.org/10.1016/j.biocel.2014.02.006
 Volltext: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1357272514000491
 DOI: https://doi.org/10.1016/j.biocel.2014.02.006
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:eng
Sach-SW:Airway surface dehydration
 Cystic fibrosis
 Early lung disease
 Mouse model
 Preventive therapy
K10plus-PPN:1733607145
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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