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Universitätsbibliothek Heidelberg
Status: Bibliographieeintrag

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Verfasst von:Rodrigues, Paulo M. G. [VerfasserIn]   i
 Grigaravicius, Paulius [VerfasserIn]   i
 Remus, Martina [VerfasserIn]   i
 Cavalheiro, Gabriel R. [VerfasserIn]   i
 Gomes, Anielle L. [VerfasserIn]   i
 Martins, Mauricio R. [VerfasserIn]   i
 Frappart, Lucien [VerfasserIn]   i
 Reuss, David [VerfasserIn]   i
 McKinnon, Peter J. [VerfasserIn]   i
 Deimling, Andreas von [VerfasserIn]   i
 Martins, Rodrigo A. P. [VerfasserIn]   i
 Frappart, Pierre-Olivier [VerfasserIn]   i
Titel:Nbn and atm cooperate in a tissue and developmental stage-specific manner to prevent double strand breaks and apoptosis in developing brain and eye
Verf.angabe:Paulo M.G. Rodrigues, Paulius Grigaravicius, Martina Remus, Gabriel R. Cavalheiro, Anielle L. Gomes, Mauricio R. Martins, Lucien Frappart, David Reuss, Peter J. McKinnon, Andreas von Deimling, Rodrigo A.P. Martins, Pierre-Olivier Frappart
E-Jahr:2013
Jahr:July 30, 2013
Umfang:13 S.
Fussnoten:Gesehen am 01.02.2022
Titel Quelle:Enthalten in: PLOS ONE
Ort Quelle:San Francisco, California, US : PLOS, 2006
Jahr Quelle:2013
Band/Heft Quelle:8(2013), 7, Artikel-ID e69209, Seite 1-13
ISSN Quelle:1932-6203
Abstract:Nibrin (NBN or NBS1) and ATM are key factors for DNA Double Strand Break (DSB) signaling and repair. Mutations in NBN or ATM result in Nijmegen Breakage Syndrome and Ataxia telangiectasia. These syndromes share common features such as radiosensitivity, neurological developmental defects and cancer predisposition. However, the functional synergy of Nbn and Atm in different tissues and developmental stages is not yet understood. Here, we show in vivo consequences of conditional inactivation of both genes in neural stem/progenitor cells using Nestin-Cre mice. Genetic inactivation of Atm in the central nervous system of Nbn-deficient mice led to reduced life span and increased DSBs, resulting in increased apoptosis during neural development. Surprisingly, the increase of DSBs and apoptosis was found only in few tissues including cerebellum, ganglionic eminences and lens. In sharp contrast, we showed that apoptosis associated with Nbn deletion was prevented by simultaneous inactivation of Atm in developing retina. Therefore, we propose that Nbn and Atm collaborate to prevent DSB accumulation and apoptosis during development in a tissue- and developmental stage-specific manner.
DOI:doi:10.1371/journal.pone.0069209
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Volltext ; Verlag: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0069209
 Volltext: https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0069209
 DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0069209
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:eng
Sach-SW:Apoptosis
 Cell cycle and cell division
 Central nervous system
 Cerebellum
 Eye lens
 Eyes
 Purkinje cells
 Retina
K10plus-PPN:1787971430
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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