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Universitätsbibliothek Heidelberg
Status: Bibliographieeintrag

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 Online-Ressource
Verfasst von:Schwaab, Juliana [VerfasserIn]   i
 Horny, Hans-Peter [VerfasserIn]   i
 Hartmann, Karin [VerfasserIn]   i
Titel:Diagnostik und Therapie der systemischen Mastozytose
Titelzusatz:Leitthema
Verf.angabe:Juliana Schwaab, Hans-Peter Horny, Karin Hartmann
E-Jahr:2023
Jahr:2. Januar 2023
Umfang:6 S.
Fussnoten:Gesehen am 22.05.2023
Fussnote Paralleltitel:Paralleltitel auf der Frontdoor: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis
Titel Quelle:Enthalten in: Die Onkologie
Ort Quelle:Berlin : Springer Medizin, 2022
Jahr Quelle:2023
Band/Heft Quelle:29(2023), 4, Seite 323-328
ISSN Quelle:2731-7234
Abstract:Hintergrund: Die systemische Mastozytose (SM) ist eine klonale Stammzellerkrankung mit heterogenem klinischem Erscheinungsbild und Prognose. Ziel: Im vorliegenden Artikel werden Diagnostik, Prognosemodelle und Therapieoptionen bei der SM erörtert. Material und Methoden: Es handelt sich um eine selektive Literaturrecherche und Auswertungen des eigenen Patientenkollektivs. Ergebnisse: Während Patienten mit einer indolenten Verlaufsform eine normale Lebenserwartung haben, ist das Überleben bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (AdvSM) oft eingeschränkt. Blutbild- und Leberwertveränderungen finden sich insbesondere bei der AdvSM, eine Erhöhung der Serumtryptase ist i. d. R. in allen Verlaufsformen zu beobachten, was sich auch in den Diagnosekriterien widerspiegelt. Klinische Symptome treten unabhängig von der Krankheitsschwere in allen Subentitäten auf, sodass eine symptomatische Therapie (u. a. Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren, Cortison) je nach der Klinik bei der indolenten SM und bei der AdvSM Anwendung findet. Demgegenüber ist der Einsatz von KIT-Inhibitoren (Nachweis einer KIT-Mutation, v. a. KIT D816V in > 90 %) i. d. R. Patienten mit AdvSM vorbehalten. Der Multikinaseinhibitor Midostaurin und der spezifische KIT-Inhibitor Avapritinib (ab der Zweitlinie) verbessern hier die mastzellbedingte Organdysfunktion. Schlussfolgerung: Die variable Klinik macht Diagnostik und Therapie der SM zu einer Herausforderung, eine interdisziplinäre Beurteilung je nach führender Symptomatik ist daher erforderlich. Die KIT-Inhibitortherapie hat zu einer signifikanten Verbesserung der Prognose von AdvSM-Patienten geführt, einzig kurative Therapie bleibt jedoch weiterhin die allogene Stammzelltransplantation in bestmöglicher Remission.
DOI:doi:10.1007/s00761-022-01269-7
URL:Bitte beachten Sie: Dies ist ein Bibliographieeintrag. Ein Volltextzugriff für Mitglieder der Universität besteht hier nur, falls für die entsprechende Zeitschrift/den entsprechenden Sammelband ein Abonnement besteht oder es sich um einen OpenAccess-Titel handelt.

Volltext: https://doi.org/10.1007/s00761-022-01269-7
 DOI: https://doi.org/10.1007/s00761-022-01269-7
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:ger
Sach-SW:Antineoplastic agents
 Antineoplastische Substanzen
 Avapritinib
 Midostaurin
 Stammzellerkrankung
 Stem cell disorder
 Tryptasen
 Tryptases
K10plus-PPN:1845917871
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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