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Verfasst von:Bohlen, Jonathan [VerfasserIn]   i
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 Casanova, Jean-Laurent [VerfasserIn]   i
Titel:Human MCTS1-dependent translation of JAK2 is essential for IFN-γ immunity to mycobacteria
Verf.angabe:Jonathan Bohlen, Qinhua Zhou, Quentin Philippot, Masato Ogishi, Darawan Rinchai, Tea Nieminen, Simin Seyedpour, Nima Parvaneh, Nima Rezaei, Niloufar Yazdanpanah, Mana Momenilandi, Clément Conil, Anna-Lena Neehus, Carltin Schmidt, Carlos A. Arango-Franco, Tom Le Voyer, Taushif Khan, Rui Yang, Julia Puchan, Lucia Erazo, Mykola Roiuk, Taja Vatovec, Zarah Janda, Ivan Bagarić, Marie Materna, Adrian Gervais, Hailun Li, Jérémie Rosain, Jessica N Peel, Yoann Seeleuthner, Ji Eun Han, Anne-Sophie L’Honneur, Marcela Moncada-Vélez, Marta Martin-Fernandez, Michael E. Horesh, Tatiana Kochetkov, Monika Schmidt, Mohammed A. AlShehri, Eeva Salo, Harri Saxen, Gehad ElGhazali, Ahmad Yatim, Camille Soudée, Federica Sallusto, Armin Ensser, Nico Marr, Peng Zhang, Dusan Bogunovic, Aurélie Cobat, Mohammad Shahrooei, Vivien Béziat, Laurent Abel, Xiaochuan Wang, Stéphanie Boisson-Dupuis, Aurelio A. Teleman, Jacinta Bustamante, Qian Zhang, and Jean-Laurent Casanova
E-Jahr:2023
Jahr:9 November 2023
Umfang:21 S.
Illustrationen:Illustrationen
Fussnoten:Online verfügbar: 23. Oktober 2023 ; Gesehen am 09.02.2024
Titel Quelle:Enthalten in: Cell
Ort Quelle:[Cambridge, Mass.] : Cell Press, 1974
Jahr Quelle:2023
Band/Heft Quelle:186(2023), 23, Seite 5114-5134
ISSN Quelle:1097-4172
Abstract:Human inherited disorders of interferon-gamma (IFN-γ) immunity underlie severe mycobacterial diseases. We report X-linked recessive MCTS1 deficiency in men with mycobacterial disease from kindreds of different ancestries (from China, Finland, Iran, and Saudi Arabia). Complete deficiency of this translation re-initiation factor impairs the translation of a subset of proteins, including the kinase JAK2 in all cell types tested, including T lymphocytes and phagocytes. JAK2 expression is sufficiently low to impair cellular responses to interleukin-23 (IL-23) and partially IL-12, but not other JAK2-dependent cytokines. Defective responses to IL-23 preferentially impair the production of IFN-γ by innate-like adaptive mucosal-associated invariant T cells (MAIT) and γδ T lymphocytes upon mycobacterial challenge. Surprisingly, the lack of MCTS1-dependent translation re-initiation and ribosome recycling seems to be otherwise physiologically redundant in these patients. These findings suggest that X-linked recessive human MCTS1 deficiency underlies isolated mycobacterial disease by impairing JAK2 translation in innate-like adaptive T lymphocytes, thereby impairing the IL-23-dependent induction of IFN-γ.
DOI:doi:10.1016/j.cell.2023.09.024
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kostenfrei: Volltext: https://doi.org/10.1016/j.cell.2023.09.024
 kostenfrei: Volltext: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0092867423010784
 DOI: https://doi.org/10.1016/j.cell.2023.09.024
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:eng
Sach-SW:IL-23
 inborn error of immunity
 JAK2
 MCTS1
 MSMD
 mycobacterium
 translation re-initiation
 X-linked disease
K10plus-PPN:1880407833
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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