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Universitätsbibliothek Heidelberg
Status: Bibliographieeintrag

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 Online-Ressource
Verfasst von:Held, Matthias [VerfasserIn]   i
 Jany, Berthold [VerfasserIn]   i
 Warth, Arne [VerfasserIn]   i
 Wilkens, Heinrike [VerfasserIn]   i
Titel:Pulmonale Hypertonie und Langerhanszell-Granulomatose
Titelzusatz:erfolgreiche langfristige Therapie mit Sildenafil und Iloprost
Paralleltitel:Pulmonary hypertension and langerhans’ cell granulomatosis
Paralleltitelzusatz:successful treatment with sildenafil and iloprost
Verf.angabe:M. Held, B. Jany, A. Warth, H. Wilkens
E-Jahr:2013
Jahr:15. Februar 2013
Umfang:4 S.
Teil:volume:138
 year:2013
 number:11
 pages:524-527
 extent:4
Fussnoten:Gesehen am 09.04.2021
Titel Quelle:Enthalten in: Deutsche medizinische Wochenschrift
Ort Quelle:Stuttgart : Thieme, 1875
Jahr Quelle:2013
Band/Heft Quelle:138(2013), 11, Seite 524-527
ISSN Quelle:1439-4413
Abstract:<p> <b>Anamnese und klinischer Befund:</b> Eine 51-jährige Patientin (Fall A) mit seit 4 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Ein 39-jähriger Patient (Fall B) mit seit 8 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit einer dekompensierten Rechtsherzinsuffizienz vor.</p> <p> <b>Untersuchungen: </b>Im Fall A zeigten sich eine fixierte obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, Bronchiektasen und fibrotische Lungenveränderungen sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie mit eingeschränkter Rechtsherzfunktion. Im Fall B fanden sich eine mäßige obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, ein bullös emphysematöser und fibrotischer Umbau der Lunge sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie.</p> <p> <b>Diagnose und klinischer Verlauf:</b> In beiden Fällen wurde die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie (PH) bei Langerhanszell-Granulomatose gestellt. Bei der Patientin kam es unter Sildenafil zu einer auch nach 2,5 Jahren noch anhaltenden Verbesserung, so dass eine initial erwogene Lungentransplantation zunächst zurück gestellt wurde. Auch bei dem Patienten B kam es unter inhalativer Therapie mit Iloprost zu einem hämodynamischen und klinischen Ansprechen und über mehrere Jahre stabilen Verlauf. Erst nach 5 Jahren musste nach Dosiserhöhung des Iloprost nach einer weiteren Rechtsherzdekompensationen eine erfolgreiche Doppellungentransplantation erfolgen.</p> <p> <b>Folgerung:</b> Obwohl für die pulmonale Hypertonie bei Langerhanszell-Granulomatose keine zugelassene medikamentöse Therapie existiert, kann der Einsatz von spezifischen Lungenhochdruck-Medikamenten, die für die pulmonal-arterielle Hypertonie zugelassen sind, sowohl zu einem hämodynamischen Ansprechen als auch einer langfristigen klinischen Stabilisierung führen und somit im Einzelfall sinnvoll sein.</p>
DOI:doi:10.1055/s-0032-1332932
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Volltext ; Verlag: https://doi.org/10.1055/s-0032-1332932
 Volltext: http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0032-1332932
 DOI: https://doi.org/10.1055/s-0032-1332932
Datenträger:Online-Ressource
Sprache:ger eng
K10plus-PPN:1753535344
Verknüpfungen:→ Zeitschrift

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